Новости педиатрии: преждевременное старение – лекарство найдено!

Новости педиатрии: преждевременное старение – лекарство найдено!
Синдром прогерии Хатчинсона-Гилфорда (HGPS) теперь имеет шанс на лечение. Преждевременное старение у детей может победить препарат для лечения опухоли мозга – лонафарниб. Прогерия имеет главные симптомы:
  • остановка роста ребенка к 1,5 годам;
  • развитие признаков старения: остеопороз, атеросклероз (сердечнососудистые заболевания – основная причина смерти), истончение кожи, выпадение волос.
К 10 годам дети выглядят на 80 лет. HGPS – следствие мутации в гене LMNA. Он кодирует синтез белка преламина А. Мутация вызывает образование дефектного преламина А – прогерина, что вызывает нарушение целостности ядерных оболочек. Ядра клетки сморщиваются, обретают неправильную форму. Нарушается деление клеток, ускоряется их гибель. Прекращается рост организма, нарушается замена отмерших клеток новыми. Появилась гипотеза, что ингибиторы фарнезилтрансферазы (FTI), участвующие в лечении онкологии для подавления деления клеток, снижают активность фермента ZMPSTE24, приводя к улучшению. В Детской больнице Бостона 2,5 года испытывался лонафарниб на 28 детях. Он остановил повреждение сосудов, улучшил эластичность артерий на 35%. Увеличился вес детей, улучшилось состояние костей и слух. Таким образом, преждевременное старение у детей имеет шансы на лечение.

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

Пожалуйста, введите ваш комментарий!
пожалуйста, введите ваше имя здесь