Про забруднені дитячі памперси складено чимало жартів і анекдотів. Зміна підгузників ― не найприємніший момент в списку батьківських обов’язків. Але коли немовля не може сходити в туалет “по-великому”, тут вже батькам стає не до сміху. Новонароджені іноді відчувають проблеми з дефекацією через вроджений агангліоз або хвороби Гіршпрунга. Лікування практично завжди вимагає оперативного втручання, але на щастя, після операції діти можуть спорожнити кишечник без всяких труднощів.
Хвороба Гіршпрунга пов’язана з неправильною роботою прямої кишки у новонароджених і маленьких дітей. Це вроджена аномалія іннервації товстого кишечника-калові маси не просуваються до виходу і дитина не може випорожнитися природним способом. Найчастіше такий дефект виявляється відразу ж після народження, але іноді проходять місяці, перш ніж аномалія дасть про себе знати.
Вроджений агангліоз викликає блювоту, запор і діарею у новонароджених. Іноді виникають серйозні ускладнення у вигляді ентероколіту і токсичного мегаколона ― станів, що загрожують життю. Дуже важливим є діагностування на початковому етапі аномалії Гіршпрунга для своєчасного лікування.
Причини виникнення агангліозу
Переварену шлунком їжу, товста кишка переміщує через кишечник, використовуючи перистальтику, рівномірні м’язові скорочення. Процес скорочення контролюється нервовими закінченнями, розташованих в шарах м’язової тканини. У дітей, які страждають агангліозом, такі нерви відсутні по всій довжині товстої кишки. Вона приходить в розслаблений стан і виникає закупорка калових мас.
Хвороба Гіршпрунга може вразити як весь відділ товстої кишки, так і її пряму частину (зазвичай ближче до виходу). Розвиток самого кишечника плода в матці починається саме з верхнього відділу, то дійшовши до прямої кишки, нервові клітини перестають розвиватися. Причини такої аномалії поки достовірно не вивчені і не пояснені. Такий вроджений дефект передається у спадок і найчастіше їм страждають немовлята чоловічої статі. Підвищений ризик розвитку аномалії Гіршпрунга мають діти з синдромом Дауна і з патологіями серця.
Клінічна симптоматика хвороби Гіршпрунга
Симптоми агангліозу проявляються по різному і залежать від ступеня ускладнення і довжини ураженої ділянки. Важкі ураження кишки проявляються вже в перші 48 годин після народження і пов’язані перш за все з самостійним виведенням калу з організму. До симптомів аномалії Гіршпрунга можна віднести:
- не відходження первородного калу;
- збільшена кількості газів і як наслідок, опухлий живіт;
- пронос;
- у блювотних масах спостерігаються домішки зеленої або коричневої рідини.
Якщо ураження прямої кишки незначні, то перебіг хвороби може відбуватися непоміченим і в дитячі, і в юнацькі роки. Симптоми не носять яскраво виражений характер, а приймають хронічний характер:
- злегка збільшений в обсязі живіт;
- періодичні або постійні запори;
- худорлявість і проблеми з набором ваги;
- блювота і метеоризм.
Іноді у дітей спостерігається уповільнення в розвитку і зростанні, так як порушуються нормальні процеси всмоктування і виділення.
Діагностування вродженого агангліозу у дітей і дорослих
Для діагностики хвороби Гіршпрунга застосовуються різні методики:
- Барієва клізма. Речовина барію має здатність добре відображатися на рентгенівських знімках. Область ободового відділу добре видно, особливо ті ділянки, де відсутні нервові закінчення ― ця область вже, ніж у здорової кишки.
- Біопсія хірургічна або за допомогою спеціального пристрою. Гістологічний аналіз взятого матеріалу показує наявність або відсутність нервових клітин в тканини.
- Манометрія. Введення спеціального катетера в пряму кишку, який досліджує здатність до скорочень.
Лікування аномалії Гіршпрунга у дітей
На сьогоднішній день єдиним ефективним способом лікування вродженого агангліозу є хірургічне втручання. Залежно від тяжкості перебігу хвороби пацієнту призначають операцію в кілька етапів. На першому етапі зазвичай вирішується проблема з наслідками розвитку хвороби, і тільки в подальшому вирішується вихідна проблема.
Операція проводиться щадним методом застосування лапароскопа. Січуть ділянку, уражену хворобою, і з’єднують кишку зі здоровим відділом, що містить нервові закінчення. У важких випадках розвитку хвороби, операція проводиться в кілька етапів, із застосуванням методики стоми. Лікування хвороби і остаточне одужання займає досить великий проміжок часу ― від 1 місяця до 3-4. Однак згодом діти повертаються до нормального і якісного способу життя.